|
| |
| Врожденная и семейная церебеллярная недостаточност : Глазодвигательные нервы | | автор: Ольга | 14-10-2011, 08:20 | Просмотров: 3331 | И здесь дегенерации, в основном вполне типичные, прослеживались значительно далее одной только пирамидно-двигательной системы. А именно, более свежие дегенерации обнаруживались и в спинно-мозжечковых путях, в заднем продольном пучке л даже на периферии задних столбов. Обнаруживалось также легкое утолщение мягкой мозговой оболочки спинного мозга. Боковой амиотрофический склероз, по М. Н. Жуковскому, является заболеванием системным, но лишь в том понимании, что эта системность условна, т. е. сводится лишь к преобладающему поражению двигательной системы при возможности менее значительного участия и других систем. Как мы видели выше, такого рода точка зрения несомненно являлась передовой.
Е. Л. Вендерович и М. И. Никитин в чрезвычайно тщательно проведенном патогистологическом исследовании одного случая этого заболевания также могли подтвердить распространение дегенеративного процесса за пределы двигательной системы. | |
|
| Врожденная и семейная церебеллярная недостаточност : Инфекционная теория | | автор: Ольга | 14-10-2011, 08:13 | Просмотров: 1777 | | Что первый больной страдал, конечно, не боковым амиотрофическим склерозом, это совершенно очевидно. Наиболее вероятно допустить, что у него была полиомиелитическая форма клещевого энцефалита. Менее определенно можно судить о том, чем болел второй больной. Мы знаем теперь, что клещевой энцефалит может давать прогрессирующие формы со стертым инфекционным началом, причем такое стертое начало характерно как раз для атрофических форм. Была ли у второго больного такая форма, - тогда легко было бы объяснить эти оба заболевания общностью эпидемиологической обстановки, - или же второй больной на самом деле страдал боковым амиотрофическим склерозом, сказать теперь не представляется возможным. | |
|
| Врожденная и семейная церебеллярная недостаточност : Атрофическая миотония | | автор: Ольга | 27-09-2011, 19:58 | Просмотров: 2607 | Диагностика атрофической миотонии в ее развитых случаях едва ли может представить большие затруднения. Однако за последнее время появились описания особых вариантов полимиозитов и дерматомиозитов, которые, оказывается, могут давать картину не только атрофических парезов, но и некоторых миотонических симптомов. Так, недавно Лаяни с сотрудниками представил описание одного такого случая дерматомиозита, в котором сходство с атрофической миотонией дополнялось тем, что у этого больного имели место одновременно и раннее облысение, и атрофия яичек. Таким образом, об этой возможности приходится постоянно думать. Острое начало, связанное с инфекцией, боли в мышцах, предшествующие их атрофии, и наличие характерного дерматита позволяют в этих случаях установить правильный диагноз. Я должен, впрочем, сознаться, что нам также пришлось недавно сделать в нашей клинике такую ошибку, приняв за атрофическую миотонию заболевание амбулаторно осмотренного больного, которое впоследствии оказалось миозитом.
Очень много споров возникало далее вокруг вопроса о характере наследственной передачи при атрофической миотонии. | |
|
| Врожденная и семейная церебеллярная недостаточност : Боковой амиотрофический склероз БАС | | автор: Ольга | 27-09-2011, 19:57 | Просмотров: 3395 | | Сын длительно наблюдался в нашей клинике. Это был научный работник, который заболел в возрасте 44 лет. До этого заболевания у него отмечались туберкулезное поражение 2 ребер (в детстве), в возрасте 39 лет ушиб при аварии, сопровождавшийся потерей сознания, и охлаждение в возрасте 41 года (зимой провалился в воду). Первыми симптомами болезни было расстройство движения губ, которое было особенно заметным на холоде, и изменение тембра голоса. Симптомы эти постепенно нарастали и скоро к ним присоединились неприятные ощущения в пальцах левой руки. В дальнейшем мышцы левой кисти и левого предплечья начали слабеть и худеть. В атрофирующихся мышцах определялась реакция перерождения. Атрофический парез быстро распространился и на правую руку, точно так же начавшись с дистальных отделов. Появились фибриллярные подергивания. Атрофические парезы сопровождались повышением сухожильных рефлексов. | |
|
| Врожденная и семейная церебеллярная недостаточност : Плохое зрение | | автор: Ольга | 15-09-2011, 10:53 | Просмотров: 3194 | Клиника складывается из троякого рода симптомов: из миотонии, из мышечных атрофии и из обильных нарушений вегетативной нервной системы; в ряде случаев клиническая картина осложняется и отдельными симптомами поражения анимальной нервной системы.
Миотонический компонент синдрома ни в чем не отличается от обычной миотонии и точно так же стоит в связи с повышенным количеством ацетилхолина в пораженных мышцах, одновременно с чем в них оказывается резко сниженной активность холинэстеразы.
При электродиагностике получается типичная мнотоническая реакция, а при ударе по мышцам - характерная ямка, которая держится несколько секунд. Сгибатели пальцев и жевательная мускулатура являются излюбленной локализацией этих миотонических спазмов. | |
|
| Врожденная и семейная церебеллярная недостаточност : Определенный сегмент | | автор: Ольга | 6-09-2011, 09:30 | Просмотров: 3066 | Далеко распространенные изменения продолжают описываться и при боковом амиотрофическом склерозе. Так, Бринк обратил внимание недавно на то, что при боковом амиотрофическом склерозе дегенеративный процесс нередко распространяется на клетки боковых рогов спинного мозга.
Подобно тому как лишилась своего диагностического значения строго элективная избирательность пораженных систем в головном или в спинном мозге, точно так же, и обязательное отсутствие при первично-дегенеративных процессах каких-либо мезодермальных изменений постепенно потеряло свое прежнее значение. Инфильтративные изменения описывались даже при таких заведомо наследственных болезнях, как, например, амавротическая идиотия.
Распространение патологического процесса за пределы двигательной системы, равно как и наличие реактивных изменений в сосудах и оболочках, не могло, таким образом, опровергнуть теории о первично-дегенеративной природе бокового амиотрофического склероза и доказательно обосновать теорию о его воспалительно-инфекционной этиологии. Обе противоположные гипотезы продолжали, таким образом, существовать рядом, причем ни одной из них не удалось убедительно опровергнуть противоположные воззрения. | |
|
| Врожденная и семейная церебеллярная недостаточност : Терапевтические попытки | | автор: Ольга | 3-09-2011, 10:29 | Просмотров: 2349 | Статус ее изменился очень мало: несколько улучшилась походка и несколько наросла сила наружных ротаторов плеча; мнотонический синдром не изменился.
О семье больной мы получили следующие сведения.
В прежних поколениях аналогичного заболевания, по-видимому, ни у кого не было. Не было также людей с плохим зрением. Бабка по матери умерла в возрасте 93 лет, дед по отцу в возрасте 85 лет. Бабка по отцу в старости обнаруживала какие-то психические ненормальности. У матери и у отца было много братьев-сестер, точных сведений о которых нет. Мать жива, здорова, ей 63 года, она до сих пор служит лаборантом на заводе. Отец умер в возрасте 60 лет, пил. Кровного родства между родителями нашей больной нет. | |
|
| Врожденная и семейная церебеллярная недостаточност : Атрофический парез | | автор: Ольга | 3-09-2011, 10:29 | Просмотров: 2331 | Больной погиб при явлениях нарастания бульбарного паралича через 4 года после появления первых симптомов болезни.
Секция обнаружила изменения, совершенно характерные для бокового амиотрофического склероза. (Подробные гистологические данные будут опубликованы в работе. В. Знойко). Диагноз бокового амиотрофнческого склероза в этом случае, несмотря на некоторые мало обычные детали (начало с затруднения движения губ, иногда наблюдавшаяся легкая гиперестезия на губах), прижизненно не вызывал сомнения и был окончательно установлен после секции. Особенностью же данного наблюдения является то, что по анамнестическим данным отец больного погиб, по-видимому, от такого же заболевания. | |
|
|
|
|
Комментарии (0)
Подробнее